진단명 :

모야모야병Moyamoya disease은 점차 진행하는 내경동맥internal carotid artery 말단부의 점진적인 협착 및 폐쇄을 특징으로 하며, 이로 인하여 측부혈관들이 발달하는 원인 불명의 혈관병증이다. 성인에서는 뇌출혈로 나타나는 경우가 흔하지만, 소아에서는 반복적인 일과성 뇌허혈 발작transient ischemic attack으로 발현되는 경우가 흔하다. 특히 심한 울음이나 운동과 같이 과호흡을 동반하는 상황에서 허혈성 증상이 유발될 수 있다. 해당 증례를 살펴보면, Brain MR상 T2 FLAIR 영상에서, 좌측 전두엽에 만성 허혈성 병변chronic ischemic lesion 이 있는 것이 확인된다. MR 혈관조영술에서 양측 내경동맥 말단의 협착 및 폐색 이 있으며, 이와 함께 뇌기저핵 부위의 측부혈관들moyamoya vessels 이 발달된 것이 보인다. 뇌 관류 MR에서 양측 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥 영역의 최고치 도달 시간time to peak; TTP 지연 이 보인다.