진단명 : Hypertrophic cardiomyopathy 비후성 심근병증

Left ventricular hypertrophy 좌심실 비후를 유발할만한 aortic valve stenosis 대동맥판막 협착증이나 고혈압과 같은 다른 질환 없이 좌심실 벽이 두꺼워지는 질환입니다. 정상 성인에서 심근은 end diastole phase 확장 말기에 두께가 10mm 정도이며 15mm 이상이면 hypertrophic cardiomyopathy 로 판정합니다. 비후된 부위에 따라 septal 중격형, apical 심첨형, concentric 미만성, masslike 종양상 형태 등으로 분류합니다. 비후성 심근병증심실벽의 비후로 인하여 심실 내강이 좁아져 있고 심장 수축기능은 정상이나 이완능력이 떨어집니다. 이 증례에서는 asymmetrical septal hypertrophy 비대칭 중격비후가 보이고 있으며 short-axis view 단축단면도에서 확장 말기에 15mm 이상으로 두꺼워진 interventricular septum을 확인할 수 있습니다. 심실중격이 비대칭성으로 비후되어 lateral wall 외측 심근보다 두꺼운 경우로서 비후된 심근이 left ventricular outflow tract obstruction 좌심실 유출로 폐색을 일으켜 증상을 초래할 수 있습니다. Late gadolinium enhancement 지연조영증강영상에서 두꺼워진 심근 내부에 fibrosis 섬유화나 scar 반흔을 시사하는 지연조영증강이 있으며, 이는 ventricular tachycardia 심실빈맥이나 sudden cardiac death 돌연심장사 등을 유발할 수 있는 예후인자로서 의미가 있다고 알려져 있습니다.