진단명 : 림프관평활근종증lymphangioleiomyomatosis

림프관평활근종증은 결절경화증tuberous sclerosis과 동반하여 발생하거나 가임기 여성에서 결절경화증과 연관 없이 생길 수 있습니다. 흉부 X선 영상에서는 폐병변이 구분되어 보이지 않습니다. 좌측 폐의 선상 음영 은 폐절제술로 인한 소견입니다. 다른 시점에 촬영된 흉부 X선 영상에서는 우측 흉막강에 기흉pneumothorax 이 생긴 것을 볼 수 있습니다. 흉부 CT에서는 양측 폐 전반에 걸쳐 얇은 벽을 가진 규칙적인 모양의 낭cyst 들이 여러 개 보입니다. 우측 흉막강에 발생한 기흉으로 인하여 흉관chest tube 가 삽입되어 있습니다. 감별이 필요한 질환으로는 랑게르한스세포 조직구증Langerhans cell histiocytosis을 들 수 있으며 림프관평활근종증의 경우 랑게르한스세포 조직구증과 비교하여 결절이 잘 동반되지 않고 낭의 벽이 비교적 얇고 모양이 규칙적인 것이 특징입니다.