진단명 : Takayasu’s arteritis 다카야스동맥염

Takayasu’s arteritis 다카야스동맥염은 젊은 여성에 호발합니다. 질병의 초반인 전신기에는 fever 발열 등 비특이적인 전신증상이 나타나 진단이 어렵습니다. 발병 후 수년의 경과를 거쳐 pulseless phase 무맥기가 되면 대개 진단되는데, 대동맥이나 그 주요 분지의 협착으로 인해 맥박이 약해지거나 허혈성 증상이 발현합니다. 침범 빈도가 높은 동맥은 subclavian artery 쇄골하동맥을 비롯한 aortic arch 대동맥궁에서 기시하는 큰 동맥 이며 상당수에서 pulmonary artery 폐동맥과 coronary artery 관상동맥을 침범합니다. 최근 개발된 CT angiography CT 혈관조영술을 이용하면 대동맥 벽 자체의 변화를 보는 것이 가능해 급성기 때 진단을 내리는데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 본 증례는 ascending and descending thoracic aorta 상행과 하행 흉부 대동맥을 비롯한 거의 전장의 대동맥을 침범하고 있으며, aortic arch 대동맥궁 분지 혈관 전부 및 iliac artery 장골동맥까지 전반적으로 혈관벽 비후가 동반되어 있습니다. 특히 이러한 벽의 비후는 media 중막의 신생혈관을 의미하는 것으로 조영제 주입 후 초기 및 지연조영증강볼 수 있습니다. 지연영상에서 더 선명한 조영증강을 보이는 경우, media 중막과 adventitia 외막의 심한 inflammation 염증성 변화를 시사합니다. 3D volume rendering 삼차원 볼륨 렌더링 영상에서 침범된 혈관 중 일부인 좌측 subclavian artery 쇄골하동맥의 중간부위가 좁아져 있음을 확인할 수 있습니다.